கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றம் என்பது உடலில் உள்ள ஒரு சிக்கலான செயல்முறையாகும், இது உணவில் இருந்து லிப்பிட்களை உட்கொள்வது அல்லது உடலில் உள்ள கொழுப்புகளின் உற்பத்தி, அவற்றின் சிதைவு அல்லது உடலில் உள்ள பல கொழுப்பு-கொண்ட கட்டமைப்புகளாக மாறுவது வரை பல படிகளை உள்ளடக்கியது. இங்கே குறிப்பிடப்படும் கொழுப்புகள் கொழுப்புகள் அல்லது கொழுப்பு போன்ற பொருட்கள், எண்ணெய்கள், கொழுப்பு அமிலங்கள், மெழுகுகள் மற்றும் கொழுப்பு போன்றவை. பெரும்பாலான உணவு கொழுப்புகள் ட்ரைகிளிசரைடுகள் மற்றும் கொலஸ்ட்ரால் வடிவில் உள்ளன. இரண்டும் கொழுப்பு வகைகளாகும், அவை அளவு அதிகமாக இருந்தால் ஆரோக்கியத்திற்கு தீங்கு விளைவிக்கும். இருப்பினும், அடிப்படையில் அனைத்து வகையான லிப்பிட்களும் நன்மைகளைக் கொண்டுள்ளன.
லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் செயல்பாடுகள்
லிப்பிட்கள் பல உயிரியல் செயல்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளன, அதாவது ஆற்றலைச் சேமித்து, செல்லுலார் சவ்வுகள் மற்றும் லிப்போபுரோட்டின்களின் கூறுகளாகச் செயல்படுகின்றன. இருப்பினும், லிப்பிடுகள் அல்லது கொழுப்புகளின் பெரும்பாலான வடிவங்கள் சிக்கலான மூலக்கூறுகள் ஆகும், அவை பயன்படுத்தப்படுவதற்கு முன்பு வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளுக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும். கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றம் உடலின் உறுப்புகளை ஆற்றலைப் பயன்படுத்த அல்லது கொழுப்பு அல்லது உடல் கொழுப்பில் ஆற்றலைச் சேமிக்க அனுமதிக்கிறது. உடலின் உறுப்புகளான இதயம், மண்ணீரல், மூளை மற்றும் பிற உறுப்புகள், அவற்றைச் சரியாகச் செயல்பட வைக்க இந்த ஆற்றல்களைப் பயன்படுத்துகின்றன.லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் செயல்பாட்டில் தலையிடக்கூடிய நோய்கள்
லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் செயல்முறை எப்போதும் சாதாரணமாக இயங்க முடியாது. இந்த செயல்பாட்டில் குறுக்கீடு ஏற்படுத்தும் பல நிபந்தனைகள் உள்ளன, ஆனால் அவற்றில் பெரும்பாலானவை மரபணு நோய்கள். லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் செயல்பாட்டில் தலையிடக்கூடிய மூன்று நோய்கள் இங்கே.1. கௌச்சர் நோய்
காச்சர் நோய் என்பது ஒரு அரிதான மரபு அல்லது மரபணு நோயாகும், இது கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களின் உடலில் லிப்பிட்களை உடைக்கச் செயல்படும் போதுமான குளுக்கோசெரிப்ரோசிடேஸ் என்சைம்கள் இல்லை. இந்த நிலை மண்ணீரல், கல்லீரல், நுரையீரல், எலும்புகள் மற்றும் சில சமயங்களில் மூளை போன்ற உடலின் பல்வேறு உறுப்புகளில் கொழுப்புப் பொருட்கள் குவிவதற்கு காரணமாகிறது. இந்த உறுப்புகளில் கொழுப்பு குவிவதும் அவற்றின் செயல்பாட்டில் தலையிடலாம். Gaucher நோயால் ஏற்படும் மூன்று வகையான கோளாறுகள் உள்ளன, அவை:வகை 1
வகை 2
வகை 3
2. டே-சாக்ஸ் நோய்
டே-சாக்ஸ் நோய் என்பது லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு ஆகும், இது ஒரு அரிய பரம்பரை நோயாகும். இந்த நிலை மூளையில் நிறைய கொழுப்பு பொருட்கள் குவிவதற்கு காரணமாகிறது. இந்த உருவாக்கம் நரம்பு செல்களை அழித்து, பாதிக்கப்பட்டவருக்கு உடல் மற்றும் மனநல பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்தும். Tay-Sachs நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் முதல் சில மாதங்களுக்கு சாதாரணமாக தோன்றும். இருப்பினும், காலப்போக்கில், அவரது உடல் மற்றும் மன திறன்கள் குறைந்துவிடும். டே-சாக்ஸ் நோயின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:- குழந்தைகள் குருடர்களாகவும் காது கேளாதவர்களாகவும் மாறுகிறார்கள்
- விழுங்கும் திறன் இழப்பு
- தசைகள் சிதைய ஆரம்பிக்கும்
- பக்கவாதம் தோன்றும்.
3. பார்த்ஸ் சிண்ட்ரோம் (BTHS)
BTHS என்பது லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் ஒரு அரிய மரபணு கோளாறு ஆகும், இது முக்கியமாக ஆண்களை பாதிக்கிறது. கார்டியோலிபின் உற்பத்தியை பாதிக்கும் டஃபாஸின் மரபணுவில் (TAZ) ஒரு பிறழ்வு காரணமாக இந்த நிலை ஏற்படுகிறது. கார்டோலிபின் ஒரு அத்தியாவசிய கொழுப்பு ஆகும், இது ஆற்றல் வளர்சிதை மாற்றத்தில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. BTHS என்பது ஒரு தீவிர நிலை, இது போன்ற சிக்கல்களை ஏற்படுத்தலாம்:- இதய தசையின் பலவீனம் (கார்டியோமயோபதி),
- நியூட்ரோபீனியா (குறைந்த வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை)
- ஹைபோடோனியா (தசை தொனி குறைதல்)
- தசை பலவீனம்
- எலும்பு தசைகள் உருவாகாது
- வளர்ச்சி குன்றியது
- சோர்வு
- உடல் ஊனம்
- மெத்தில்குளூட்டகோனிக் அமிலூரியா (அசாதாரண மைட்டோகாண்ட்ரியல் செயல்பாட்டிற்கு வழிவகுக்கும் கரிம அமிலங்களின் அதிகரிப்பு).